항인지질항체 도메인단축 증후군 진단에 사용되는 두 가지 criteria를 자세하게 알아보겠습니다. Modified Sapporo(Sydney) Criteria 2006항인지질증후군(APS)의 진단을 위한 국제 기준으로, 임상적 증상과 검사 결과의 조합을 통해 진단이 이루어집니다. ​Vandevelde, Arne &ampDevreese, Katrien. (2022). Laboratory Diagnosis of Antiphospholipid Syndrome: Insights and Hindrances. Journal of Clinical Medicine. 11. 2164. 10.3390/jcm11082164. ​1. 임상적 기준 ​다음 중 한 가지 이상의 임상적 증상이 필요합니다.​1) 혈전증​동맥, 정맥 또는 작은 혈관 혈전증: 신체 어느 부위의 동맥, 정맥, 또는 미세혈관에서 발생한 혈전증이 객관적으로 확인되어야 도메인단축 합니다. 이때 영상 검사나 조직학적 검사를 통해 혈관 벽의 염증 없이 혈전증이 존재하는 것이 확인되어야 합니다.​2) 임신과 관련된 이상 : 임신 기간 중 다음 중 한 가지 이상이 발생해야 합니다.​10주 이상의 정상 태아가 원인 불명의 사망을 겪은 경우.정상적인 신생아의 조산이 34주 미만에서 발생했으며, 그 원인이 자간증(eclampsia), 심각한 자간전증(severe preeclampsia), 또는 태반 부전(placental insufficiency)인 경우.10주 미만에서의 연속적인 3회 이상의 자발 유산이 발생하며, 모체 또는 부계의 해부학적, 호르몬적, 염색체적 이상이 배제된 경우.​2. 혈액학적 기준​다음 도메인단축 중 한 가지 이상의 항인지질항체가 검출되어야 합니다.​Lupus Anticoagulant (LA)IgG 또는 IgM 항카디오리핀 항체 (aCL)IgG 또는 IgM aβ2GPI​이러한 항체들은 최소 12주 간격으로 두 번 이상 검출되어야 하며, 지속적인 항체 양성 결과가 필요합니다.​3. APS 진단을 위한 조합​APS를 진단하기 위해서는 위의 임상적 기준 중 최소 한 가지와 혈액학적 기준 중 최소 한 가지가 일치해야 합니다. 이 두 기준이 모두 충족되어야만 APS로 진단할 수 있습니다.​임상적 사건(혈전증이나 임신 합병증)과 양성 혈액 검사 결과는 5년 이내에 발생해야 합니다.​​2023 도메인단축 ACR/EULAR(미국 류마티스 학회/유럽 류마티스 학회) 기준​항인지질증후군의 진단을 좀 더 정밀하게 하기 위해 업데이트된 기준입니다. 이 새로운 기준은 APS 진단을 위해 임상적 및 혈액학적 요소를 점수화하여 보다 명확한 진단 지침을 제공합니다. ​Barbhaiya M, Zuily S, Naden R, Hendry A, Manneville F, Amigo MC, et al. The 2023 ACR/EULAR antiphospholipid syndrome classification criteria. Arthritis Rheumatol. 2023;75:1687-702.​1. 임상적 기준 ​총 6개의 임상적 도메인을 정의하며, 각각에 점수를 부여합니다.​1) 대정맥 혈전증고위험 VTE 프로파일이 동반된 경우 : 1점고위험 도메인단축 프로파일이 없는 경우 : 3점​2) 대동맥 혈전증고위험 심혈관질환(CVD) 프로파일이 동반된 경우 : 2점고위험 프로파일이 없는 경우 : 4점​3) 미세혈관 혈전증 : 리베도 라케모사(livedo racemosa), 리베도 혈관병증(livedoid vasculopathy), aPL 신병증), 폐출혈 등이의심될 경우 : 2점확진(예: 조직학적/영상 검사) : 5점부신 출혈이나 미세혈관 심장 질환 : 5점​4) 임신 관련 기준3회 이상의 임신 초기(10주 미만) 또는 조기 태아(10-15주 + 6일) 사망 : 1점16-33주 + 6일 사이에 발생한 태아 사망(심각한 자간전증이나 태반 부전이 없는 경우) : 1점34주 도메인단축 이전에 발생한 자간증이 동반된 경우 또는 심각한 태반 부전이 있는 경우(태아 사망과 관계없이) : 3점34주 이전의 자간증과 심각한 태반 부전이 함께 있는 경우 : 4점​5) 심장 판막판막 비후(thickening) : 2점식생(vegetation) : 4점​6) 혈액학적 이상혈소판 감소증 : 2점​​2. 검사 기준 ​검사 기준은 Lupus Anticoagulant(LA)와 ELISA 검사를 통한 IgG/IgM aCL 및/또는 aβ2GPI 검출을 포함합니다. 각각의 항체가 양성일 때 점수를 부여합니다​1) Lupus Anticoagulant (LA)한 번만 양성일 경우 : 1점지속적으로 양성일 경우 : 5점​2) aCL 및/또는 도메인단축 aβ2GPIIgM aCL 및/또는 aβ2GPI가 중간 또는 높은 농도로 지속적으로 양성일 경우 : 1점IgG aCL이 40-79 U/mL인 경우 : 4점IgG aCL 및/또는 aβ2GPI가 80 U/mL 이상일 경우 : 5점IgG aCL과 aβ2GPI 모두 80 U/mL 이상일 경우 : 7점​3. APS 진단을 위한 점수화 및 기준​1) 임상적 및 검사 기준이 동시에 충족되어야 합니다. 각 도메인에서 얻은 점수 합계가 임상 도메인과 검사 도메인에서 각각 3점 이상이어야 APS로 분류됩니다.​2) 기준 충족 시점 : 임상적 사건(혈전증, 임신 합병증 도메인단축 등)과 양성 혈액 검사 결과는 3년 이내에 일치해야 합니다. 이는 기존 5년에서 3년으로 기간이 단축된 것입니다.​4. 주요 변화 및 특징​1) 비기준 특성의 포함 : 이전의 Sapporo 기준에서는 진단에 포함되지 않았던 심장 판막 비후나 식생, 혈소판 감소증 등이 이제 진단 점수에 포함되었습니다.​2) 가중치 부여 : 위험도가 높은 특정 임상 증상(예: 자간증, 심각한 태반 부전 등)에 대해 높은 점수를 부여하여, 더 정확한 위험 평가와 치료 계획을 수립할 수 있도록 설계되었습니다.​​​​​인천광역시 연수구 신송로 161 301호​